Sommaire de l'article
L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) est un désordre neurologique qui provoque la démence. Elle est caractérisée par des troubles de la marche, des disfonctionnements cognitifs (par exemple la démence) et l’incontinence urinaire.
L’HPN est relativement rare. D’après L’Hydrocephalus Association, on estime à 375 000 le nombre d’américains souffrant d’HPN (Hydro Assoc). Cependant, il est difficile de diagnostiquer l’HPN car ses symptômes ressemblent à ceux d’autres maladies neurologiques. Les médecins doivent considérer vos symptômes et effectuer de nombreux tests pour en faire le diagnostic. Pour cette raison, beaucoup de personnes souffrent des symptômes de l’HPN sans qu’elle ne soit diagnostiquée.
Il existe deux formes de ce désordre. La première est idiopathique (HPNi). Les causes de l’HPNi sont inconnues. La seconde est causée par des désordres ou des symptômes secondaires. Le risque d’HPN augmente après l’âge de 60 ans.
Le seul traitement efficace est la dérivation ventriculaire. Dans les cas de démence graves, les risques de l’intervention ne contrebalancent pas les bénéfices. La plupart des gens présentent une amélioration significative après la mise en place de la dérivation. Dans les faits, cette pathologie est une des rares causes de démence qui soit potentiellement réversible.
Le risque de développer une HPN augmente après l’âge de 60 ans. En vieillissant, vous pouvez présenter plus de facteurs de risque.
Les facteurs de risque de l’HPN incluent :
- la maladie cérébrovasculaire
- les désordres vasculaires
- l’hypertension
- la maladie d’Alzheimer
Les causes de l’HPN idiopathique sont inconnues. Les médecins pensent qu’elle peut être liée à :
- un affaiblissement des veines qui altère le flux de liquide céphalo-rachidien (LCR) vers le cerveau
- un gonflement du cerveau qui stoppe le flux sanguin
- un gonflement du cerveau qui stoppe le métabolisme des axes vitaux
Le second type d’HPN est connu sous le nom de secondaire ou symptomatique.
Les affections qui peuvent provoquer ce type d’HPN incluent :
- hémorragie
- lésions expansives
- méningite
- traumatisme cérébral
Les trois symptômes qui caractérisent l’HPN sont les troubles de la marche, les disfonctionnements cognitifs (démence) et l’incontinence urinaire. Des symptômes mineurs peuvent indiquer le début de l’HPN. Avec le temps, ces symptômes peuvent devenir plus visibles.
Les symptômes mineurs dans les débuts de l’HPN incluent :
- vertiges
- difficultés à grimper des côtes ou des escaliers
- difficultés à s’asseoir sur une chaise ou à se relever
Anomalies de la marche
Les exemples d’anomalies de la marche incluent :
- déséquilibre (sensation d’instabilité) en marchant
- lenteur due à la petitesse des pas
- apraxie de la marche (marcher à pas trainant, hésitant)
Symptômes vésicaux
Les symptômes vésicaux provoqués par l’HPN incluent :
- problèmes de fréquence urinaire
- problèmes d’urgence urinaire
- incontinence complète
Démence
Les symptômes de disfonctionnements cognitifs (démence) incluent :
- ralentissement psychomoteur
- attention réduite
- troubles des fonctions exécutives
- troubles visuo-spatiaux
Il peut être difficile de diagnostiquer l’HPN car elle ressemble à d’autres maladies neurodégénératives. De multiples tests doivent être menés pour rassembler les preuves suffisantes à un diagnostic de l’HPN.
Les maladies neurodégénératives présentant les mêmes symptômes que l’HPN :
- maladie d’Alzheimer
- leucoaraïose
- démence à corps de Lewy
- démence fronto-temporale
Tests neuropsychologiques
Pour permettre d’écarter d’autres affections neurologiques, votre médecin peut tester vos fonctions mentales par des tests neuropsychologiques.
Les types de tests neuropsychologiques incluent :
- MMSE (de l’anglais mini-mental state examination ) : test des fonctions cognitives
- test de représentation spatiale : test de l’attention
- test de fluidité verbale : test de la fonction exécutive
- batterie rapide d’évaluation frontale : test de la fonction exécutive
Analyses par imagerie
L’analyse par imagerie du cerveau peut être très utile. Cependant, elle est insuffisante pour faire un diagnostic.
Exemples de techniques d’imagerie :
- tomographie assistée par ordinateur
- tomographie par émission de positrons (TEP)
- imagerie par résonance magnétique (IRM)
Tests diagnostiques invasifs
Les tests diagnostiques invasifs sont une autre option. Il s’agit notamment :
- drainage du liquide céphalo-rachidien (LCR) : un cathéter lombaire est implanté pour drainer le LCR sur une période de 72 heures pour analyse
- ponction lombaire : prélève du LCR pour analyse
- drainage lombaire continu : un cathéter est mis en place pour drainer le LCR à intervalles réguliers sur une période de deux à sept jours
Le seul traitement valable de l’HPN est la dérivation ventriculaire. La dérivation ventriculaire est implantée par chirurgie pour drainer le fluide céphalo-rachidien en excès.
Trois types de dérivations sont utilisés :
- ventriculo-péritonéale
- ventriculo-pleurale
- ventriculo-atriale (rarement utilisée à cause de sa tendance à entraîner des complications à long terme)
Après que la dérivation ait été implantée chirurgicalement, des valves contrôleront la quantité de LCR drainé. Les options pour les valves incluent :
- valves de dérivations ajustables : la pression de la valve peut être ajustée sans autre opération
- valves contrôlées par gravité : la pression de la valve est déterminée par la position du corps et s’adapte pour éviter un drainage excessif (recommandé pour les patients mobiles)
Toute opération chirurgicale présente un risque de complications. La pose de dérivation présente des risques majeurs incluant :
- décès
- infection
- crises de type épileptique (convulsions)
- disfonctionnement de la dérivation
- hémorragie sous-durale
Le pronostic pour un individu va varier suivant son âge, ses précédents problèmes de santé et interventions subies. La récupération devient de plus en plus difficile avec l’âge.
La chirurgie n’est pas une option pour tout patient atteint d’HPN. On décourage les personnes souffrant de démence sévère car les risques de l’intervention dépassent les bénéfices. L’intervention elle-même présente plus de 30 pour cent de chances de complications dans la première année.
Un individu en bonne santé chez qui on fait un diagnostic précoce a le meilleur pronostic. Les personnes qui subissent l’intervention sans complications peuvent observer une amélioration de leurs capacités allant jusqu’à 70 pour cent.